Enfermedades H

Hemocromatosis

INFORMACIÓN GENERAL 

¿Qué es la hemocromatosis?

La hemocromatosis primaria es considerada como un trastorno del metabolismo del hierro determinado genéticamente y que se caracteriza por la acumulación del hierro de la dieta, mismo que se deposita como hemosiderina en hígado, páncreas, corazón, suprarrenales, testículos, hipófisis y riñones.

¿Qué la origina?

Como se comentó al inicio está determinada genéticamente y finalmente este padecimiento puede determinar la insuficiencia hepática, pancreática y cardiaca. Suele presentarse en varones y rara vez se identifica antes de la quinta década de la vida.

 

SÍNTOMAS

Ésta es de acuerdo a los órganos afectados, e incluye artropatía, hepatomegalia, datos de insuficiencia hepática (dato tardío), pigmentación cutánea ocasional (gris pizarra por el hierro y parda por la melanina), cardiomegalia con insuficiencia cardiaca o defecto de la conducción o sin ellos, diabetes sacarina con sus complicaciones e disfunción eréctil en varones. Pueden presentarse hemorragias por varices esofágicas y en pacientes que desarrollan cirrosis hay una frecuencia del 10% de carcinoma hepático.

Los datos de laboratorio incluyen elevación del hierro en plasma, aumento del porcentaje de saturación de la transferrina, transferrina sérica aumentada y la característica en la biopsia hepática que da tinción positiva para hierro.

 

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

En la hemocromatosis es importante el diagnóstico temprano, antes de la fase precirrótica y la terapia al inicio consiste en flebotomias semanales de 500 ml de sangre (unos 250 mg de hierro), durante dos a tres años para ir disminuyendo los depósitos de hierro.

Cuando se ha logrado agotar el deposito se continúan las flebotomías de sostén cada dos a cuatro meses.

El agente quelante deferoxamina administrado IM a pacientes con hemocromatosis produce una eliminación urinaria de 5 a 18 g de hierro.

 

Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736

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