Enfermedades H

Hiperbeta y la Hiperprebetaproteinemia

INFORMACIÓN GENERAL

¿Qué es la hiperbeta y la hiperprebetaproteinemia?

Es un trastorno familiar, tiene características de transmisión autosómica dominante y se acompaña de un riesgo elevado de coronopatia. Cuando se encuentra el patrón combinado en los miembros afectados, tanto la relación triglicéridos /colesterol como el patrón electroforético no se diferencia de los de la enfermedad TIPO III.

¿Qué lo provoca?

Los individuos afectados y sus familiares, tienden a cambiar sus perfiles de lípidos, de un exceso de partículas solas de VLDL o LDL, a una combinación de ambas o incluso en ocasiones a un fenotipo normal de lípidos. Pero la regla es encontrar un exceso de lipoproteínas Apo B-100, incluso cuando los niveles séricos de colesterol son normales.

 

SÍNTOMAS

Los pacientes con este padecimiento tienen un alto riesgo a padecer coronopatias, lo que explica el alto índice de infartos al miocardio.

En si la sintomatología es similar al tipo IIA.

El análisis por ultracentrifuga confirma el diagnóstico al demostrar un aumento de LDL y VLDL, en tanto que el tipo III se obtiene una partícula “beta flotante”.

 

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

Es a base de una dieta diseñada a mantener el peso normal del paciente, el evitar el tabaquismo y corregir la hipertensión. La farmacoterapia está indicada en pacientes que solo manifiestan la hipertrigliceridemia, si hay un antecedente familiar de coronariopatia, y está indicada en pacientes con colesterol alto de lipoproteína de baja densidad, que no responden a la dieta.

El tratamiento combinado de ácido nicotínico y una resina fijadora de ácido biliar, ha sido por lo general eficaz en la HLFC.

 

Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736

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