Enfermedades H

Hiperlipidemias

INFORMACIÓN GENERAL

¿Cuáles son los principales lípidos circulantes en el hombre?

Los lípidos circulantes de importancia en el hombre son cuatro:

1) Triglicéridos.

2) Colesterol.

3) Ésteres del colesteril.

4) Fosfolípidos.

En el organismo se transportan como complejos macromoleculares esféricos, llamados “lipoproteínas”, en las que un núcleo interno de lípidos hidrofólicos (triglicéridos y ésteres del colesteril) está recubierto por una membrana unimolecular que consiste en varias proteínas en asociación con lípidos hidrofílicos (colesterol libre y fosfolípidos).

clases de lipoproteínas depende de la cantidad que contienen estas distintas clases de cada uno de los cuatro lípidos, (lo que afecta su tamaño y densidad) y de la naturaleza de la apoproteína de su membrana.

¿Qué trastornos provocan?

El exceso o deficiencia de algunas lipoproteínas pueden deberse a trastornos genéticos primarios o ser secundarios a una disfunción metabólica adquirida.

Según la OMS acepta la electroforesis para definir los diversos fenotipos, estos aunados a sus contrapartes adquiridas (secundarias) incluyendo las principales hiperlipidemias que se observan en clínica. Estos tipos no deben ser considerados como entidades patológicas, sino que pueden ser útiles para determinar el tratamiento más racional.

 

PRINCIPALES CATEGORÍAS DE HIPERLIPIDEMIAS PRIMARIAS

TIPO I: Quilomicronemia en ayuno (por deficiencia de lipoproteína lipasa o apoproteína C-II). Es rara.

El aspecto en suero, es de una capa cremosa sobre inflanadante claro.

El colesterol se encuentra elevado hasta 10% del valor de los triglicéridos.

Los triglicéridos a menudo se encuentran elevados 1,000 a 10,000 ó más.

La presentación clínica se caracteriza por sangre cremosa, retina lipemica, xancocromas eruptivos, hepatosplenomegalia, dolor abdominal recurrente; principia en la niñez. Hay que descartar pancreatitis y diabetes.

TIPO IIA: Hiperbetalipoproteimenia (falta de un receptor de superficie celular relacionado con la degradación de LDL). Es un padecimiento común.

El Aspecto del suero es claro.

El colesterol se encuentra elevado usualmente de 300 a 600 pero puede ser mayor.

Los triglicéridos no sufren ningún cambio.

La presentación clínica se caracteriza por xantelasmas, xantocromas en tendones, aterosclerosis acelerada y es detectable en la niñez.

Hay que descartar Hipotiroidismo, síndrome nefrótico, obstrucción hepática.

TIPO IIB: Lipidemia familiar combinada (elevación de LDL y VLDL) es un padecimiento común.

El aspecto del suero es turbio.

El colesterol por lo general se encuentra entre 250 a 600.

Los triglicéridos se encuentran entre 200 y 600.

La presentación clínica se relaciona con obesidad o diabetes. Hay que descartar hipotiroidismo, síndrome nefrótico y obstrucción hepática.

TIPO III: Disbetalipoproteinemia (lipidemia por exceso de remanentes; anormalidades en la apoproteína E).

Es un padecimiento raro.

El aspecto del suero es turbio.

El colesterol puede estar normal o estar hasta 1,000 ó más.

La cantidad de triglicéridos es variable, de 175 a 1,500.

La presentación clínica se caracteriza por Xantomas planos, Xantomas tuberosos en adultos. Así como por hiperglucemia e hiperuricemia. Hay que descartar Hepatopatía y diabetes.

TIPO IV: Hiperprebetalipoproteinemia (retraso en la depuración o producción excesiva de VLDL 

Es un padecimiento común.

El aspecto del suero es turbio.

El colesterol se encuentra entre 300 a 800.

Los triglicéridos se encuentran entre 200 a 5,000.

La presentación clínica se caracteriza por Xantocromas eruptivos, enfermedad vascular acelerada, leve intolerancia a la glucosa e hiperuricemia. Hay que descartar un síndrome nefrótico, hipotiroidismo, enfermedad de almacenamiento de glucógeno y toma de anticonceptivos bucales.

TIPO V: Lipemia mixta (quilomicronemia y VLDL) defectos similares al I y IV.

Es un padecimiento raro.

El aspecto del suero de una capa cremosa sobre infranadante turbio.

El colesterol se encuentra entre 300 a 1,000.

Los triglicéridos habitualmente se encuentran entre 500 a 10,000 ó más.

En el cuadro clínico encontramos principalmente en adultos dolor abdominal recurrente, Xantocromas eruptivos, hepatosplenomegalia. Hay que descartar insulinodeficiente, pancreatitis y alcoholismo.

 

Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736

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