Enfermedades L

Leucemia Aguda

INFORMACIÓN GENERAL

¿Qué es la Leucemia Aguda?

La leucemia aguda es una afección maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Estas proliferan en una forma incontrolable y sustituyen a elementos normales de la medula ósea.

La mayoría de los casos son de origen idiopático. La radiación y toxinas como el benceno son leucemógenas. Existen fármacos quimioterapeuticos (procarbazina, melfalan, etoposido) pueden causar leucemia.

Casi todas las manifestaciones clínicas de la leucemia aguda se deben a sustitución de elementos normales de la medula ósea por células malignas; las menos frecuentes resultan de infiltración de órganos (piel, tubo digestivo, meninges). La leucemia aguda puede curarse con quimioterapia combinada.

 

SÍNTOMAS Y SIGNOS

La mayoria de los pacientes han estado enfermos por unos dias o semanas. Ocurren hemorragias secundarias a la trombocitopenia en piel y superfiies mucosas, con hemorragia gingival, epistaxis o menorragia. Con menor frecuencia se observan hemorragias dispersas en pacientes con coagulacion intravascular diseminada (DIC) en leucemias promielociticas y monociticas agudas.

Las infecciones se deben a la neutropenia y aumenta el riesgo de sufrirlas a medida que disminuye el recuento de neutrofilos por debajo de 500/mcl; con cifras de neutrofilos menores de 100/mcl, es comun una infeccion en el transcurso de dias. Los patogenos mas comunes son bacterias gramnegativas (E. Coli, Klebsiella, Pseudomonas) u hongos (Candida, Aspergillus).

 

DIAGNÓSTICO

La caracteristica de la leucemia aguda es la combinacion de pancitopenia con blastos circulantes. Existe la posibilidad de un 10% de que no existan blastos en sangre periferica por lo que se conoce como leucemia aleucemica.

La presentacion mas comun es hiperleucocitosis, esta cifra muy alta de blastos circulantes (>200 000/mcl) deteriora la circulacion y se manifiesta con cefalea, confusion y disnea. Estos pacientes requieren leucoferesis y quimioterapia urgentes.

Entre otros datos de laboratorio se puede encontrar hiperuricemia, cuando existe DIC se encuentra reducida la concentracion de fibrinogeno, prolongado el tiempo de protrombina y hay presentes productos de degradacion de fibrina o dimero D de fibrina.

El cuerpo de Auer, una inclusion eosinofilica con forma de aguja en el citoplasma es patognomonico de la leucemia mielogena aguda y su presencia confirma el diagnostico. Las celulas leucemicas conservan propiedades de los linajes de los cuales provienen.

La  leucemia linfoblastica aguda se clasifica según el fenotipo inmunitario: comun, linaje B temprano y celula T. La leucemia promielocitica aguda se considera por separado por sus caracteristicas biologicas unicas y su respuesta particular a los tratamientos distintos a la quimioterapia.

 

TRATAMIENTO

La mayoria de los paciente jovenes con leucemia aguda se trata con el objetivo de lograr la curacion. El pimer paso es obtener la remision completa, que se define como, sangre periferica normal con resolucion de las citopenias, medula osea normal sin exceso de blastos y normalidad del estado clinico. El tipo de quimioterapia depende del subtipo de leucemia.

Leucemia mielogena aguda

Se trata con una combinacion de antraciclina aunada a citarabina, sola o combinada con otros farmacos. Proporciona 80% de remisiones completas en paciente menores de 60 años de edad, y 50 a 60% de los de mayor edad.

La leucemia promielocitica aguda se trata diferente a otras variedades de leucemia mielogena aguda. El tratamiento de induccion incluye una antraciclina aunada al acido retinoico. Se obtiene un 90 a 95% de remision completa. Una vez que el paciente entra en remision, se administra un tratamiento posterior con intencion curativa siempre que sea posible. La opciones incluyen quimioterapia estandar y trasplante autólogo o alotrasplante. La estrategia terapeutica óptima depende de la edad y estadio clinico del paciente asi como el perfil de factores de riesgo de la leucemia.

Leucemia linfoblastica aguda

Se trata con quimioterapia combinada que incluye daunorrubicina, vincristina, prednisona y asparaginasa. Produce 90% de remisiones completas de los casos.

Una vez que se logra la remision completa, los pacientes reciben profilaxis para el SNC de manera que no s epresente secuestro menigeo de celulas leucemicas. Los enfermos pueden tratarse con quimioterapia a dosis altas aunada a un trasplante de medula osea. Las decisiones terapeuticas se basan en la edad del paciente y factores de riesgo de la enfermedad.

 

PRONÓSTICO

Alrededor de 70 a 80% de los adultos con leucemia mielogena aguda menores de 60 años de edad logra remision completa. De 50 a 60% se cura con alotrasplante postremision y 35 a 40% con altas dosis de quimioterapia postremision. En adultos de mayor edad con leucemia mielogena aguda se obtiene una remision completa hasta de la mitad de los casos. Las tasas de curacion son inversamente proporcionales a la edad de los pacientes, aun con remision total y en condiciones para recibir quimioterapias.

Diagnostico clínico y tratamiento Sthephen J. McPhee; Maxine A. Papadakis 48ª edición 2009 Págs.; 452-454

 

Dra. Bertha Itzel Concepción García González MPSS

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