Enfermedades L

Leucemia Linfocítica Crónica

INFORMACIÓN GENERAL

¿Qué es la Leucemia Linfocítica Crónica?

La leucemia linfocítica crónica (CLL) es una afección maligna de linfocitos B. La enfermedad por lo general es indolente, con acumulación lentamente progresiva de linfocitos pequeños de vida prolongada. Estas células carecen de capacidad inmunitaria y responden mal a la estimulación antigénica. El 90% de los casos ocurre después de los 50 años de edad y la edad promedio de presentación es a los 65 años.

Se manifiesta clínicamente por inmunosupresión, insuficiencia de la medula ósea e infiltración de órganos de linfocitos.

La inmunodeficiencia se relaciona también con la producción insuficiente de anticuerpos por parte de las células B anormales. En la enfermedad avanzada, la leucemia linfocítica crónica puede causar daño por infiltración histica directa.

 

SÍNTOMAS

En muchos enfermos se descubre linfocitosis de manera causal. Otros presentan fatiga o linfadenopatía y 50% crecimiento hepático o esplénico.

 

DIAGNÓSTICO

La característica distintiva de la leucemia linfocítica crónica es linfocitosis aislada. La cifra de leucocitos casi siempre es mayor de 20 000 /mcl y puede estar alta hasta varios cientos de miles.

Por lo general, 75 a 98% de las células circulantes son linfocitos, que parecen pequeños y maduros, con cromatina nuclear condensada. El hematocrito y el recuento de plaquetas a menudos son  normales cuando se presenta la afección. La medula ósea esta infiltrada de manera variable con linfocitos pequeños.

 

TRATAMIENTO

Casi ningún caso de leucemia linfocítica crónica indolente temprana necesita tratamiento específico, y la observación es el estándar de cuidados durante las primeras etapas de la enfermedad.

Las indicaciones para tratamiento incluyen fatiga progresiva, linfadenopatía sintomática, anemia o trombocitopenia. El tratamiento inicial de elección es la combinación del agente quimioterapeutico Fludarabina mas el anticuerpo Rituximab, con o sin la adición del agente quimioterapeutico Ciclofosfamida. La adición de Ciclofosfamida parece aumentar el riesgo de infección relacionada con el tratamiento.

El alotrasplante tiene posibilidades curativas para pacientes con leucemia linfocítica crónica, pero solo debe utilizarse cuya afección no se controla con los tratamientos estándar.

 

PRONÓSTICO

En 5 a 10% de los pacientes la leucemia linfocítica crónica puede complicarse con anemia hemolítica o trombocitopenia autoinmunitaria. En 5% de los casos se transforma un ganglio linfático aislado en un linfoma agresivo de células grandes, en tanto la enfermedad generalizada permanece estable (síndrome de Richter).

En la actualidad la supervivencia a dos años es mayor de 90%. En pacientes con alto riesgo y formas resistentes de leucemia linfocítica crónica, hay evidencia de que el alotrasplante puede reducir los factores de riesgo y permitir el control de la enfermedad a largo plazo.

Diagnostico clínico y tratamiento Sthephen J. McPhee; Maxine A. Papadakis 48ª edición 2009 Págs.; 454-456

 

Dra. Bertha Itzel Concepción García González MPSS

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