Pénfigo

INFORMACIÓN GENERAL

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El pénfigo es una enfermedad ampollar intraepidérmica rara que se presenta en piel y mucosas. Las ampollas aparecen de manera espontánea y son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se extienden y las complicaciones de la enfermedad originan gran toxicidad y debilidad.
La enfermedad se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad madura o avanzada y en todas las razas y grupos étnicos.

Los estudios han demostrado la presencia de anticuerpos circulantes a substancias intercelulares. Tambien se ha observado pénfigo autoinmunológico por fármacos, como la penicilamina y captopril. Se ha comprobado que el papel patógeno de los anticuerpos IgG, por que su trasferencia pasiva a ratones recién nacidos produce la enfermedad.

¿Qué lo provoca?

La causa que lo origina no se conoce y si no se trata puede ser mortal en dos meses a 5 años. El pénfigo se presenta de dos formas: pénfigo vulgar (y su variante pénfigo vegetante), pénfigo foliáceo (y su variante pénfigo eritematoso). Las dos formas se presentan a cualquier edad. El vulgar se inicia en boca en más del 50% de los casos, el foliáceo suele acompañarse de otras enfermedades autoinmunológicas o ser causado por fármacos.

SÍNTOMAS

El pénfigo es de inicio insidioso de ampollas fláccidas en grupos u oleadas. Suelen las lesiones aparecer primero en las mucosas y rápidamente se tornan erosivas. Aparece la toxemia y olor "a ratón" que presenta al frotar el pulgar lateralmente en la superficie de la piel no afectada, puede separarse con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky).

Al microscopio la característica notable del pénfigo es la acantólisis, y se utiliza la prueba de Tzanck que consiste en tomar una muestra de la base de la ampolla y teñido con Giemsa. Pudiendo observar un cuadro histológico casi único de alteraciones de las uniones intercelulares epidérmicas que es la acantólisis.

A medida que la enfermedad progresa se puede encontrar alteraciones de las proteínas séricas a la baja y alteraciones de los electrólitos en suero. El índice de sedimentación puede estar elevado y tal vez haya anemia. Es posible descubrir anticuerpo intercelular en el suero del paciente mediante la prueba de inmunofluorecencia indirecta.

La microscopía inmunoelectrónica muestra depósitos intercelulares de IgG en la epidermis. Puede haber C3 y otras inmunoglobulinas y componentes del complemento.

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

El tratamiento se divide en medidas generales, especificas y locales.

Generales: hay que hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibióticos, transfusiones sanguíneas y alimentación intravenosas según se requiera.
Los trociscos anestésicos antes de comer facilitan la deglución en caso de haber lesiones en mucosa oral.
Específicas: Pueden salvar la vida las dosis altas de prednisona (180 a 360 mg/día por 6 a 10 semanas), cuando se dan a tiempo. Cuando se ha logrado el control inicial se continúa con azatriopina 100 mg/día junto con prednisona, que se reduce de manera gradual hasta 40 mg/día la primera semana, 30 mg/día la segunda y 25 mg/día la tercera. Posteriormente se administran 40 mg cada tercer día en dosis única matutina, con 100 mg/día de azatioprina durante años si es necesario.
La dapsona 100 mg diarios o menos, controlan algunos casos de pénfigo.

Locales: Las lesiones de piel y mucosas deben tratarse como las vesículas, ampollas y ulceras de cualquier otra causa. Las complicaciones por bacterias requieren de antibioticoterapia sistémica y local apropiadas.

Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736